Глюкагонома поджелудочной железы

Опухоль, располагающаяся в хвосте поджелудочной железы и формирующаяся из её альфа-клеток имеет обычно злокачественное течение и называется глюкагонома.

Что такое глюкагонома

Это заболевание встречается довольно редко и относится к группе нейроэндокринных образований, происходящих из клеток островков Лангерганса, секретирующих глюкагон. Так как число данных клеток увеличивается по направлению к хвосту поджелудочной железы, то половина опухолей этого вида располагается в хвостовой части органа, 30% — в районе тела органа, 20% — в районе головки.

Чаще эта патология наблюдается у женщин – они страдают глюкагономой чаще мужчин в четыре раза. В большинстве случаев (около 85%) заболевание выявляется у лиц после 50 лет, и очень редко у более молодых.

Первичная опухоль — чаще одиночная, крупная, солитарная, множественные очаги возникают довольно редко и являются чаще проявлением множественной эндокринной неоплазии I типа (синдром Вермера). Хотя опухоль развивается не быстро, на момент выявления ее у 60-85% пациентов уже имеются метастазы, так как опухоль имеет достаточно высокую степень малигнизации. Почти 80 % новообразований данного вида относятся к злокачественным опухолям, которые имеют высокую степень атипии.

Обычно метастазирование происходит в позвоночник, печень, регионарные лимфоузлы.

Этот вид новообразования имеет особенность: хотя глюкагонома имеет обычно злокачественный характер — до формирования полной клеточной атипии проходит не меньше 15 лет, даже если в печеночной паренхиме обнаруживаются вторичные очаги.

При глюкагономах клетки этого вида синтезируют и прочие гормоны: инсулин, ВИП, соматостатин. Это может привести к развитию смешанных опухолей, что может сопровождаться одновременным появлением симптомов нескольких патологий.

Глюкагонома поджелудочной железы, редкая опухоль, вызывает интерес у медицинского сообщества. Врачи отмечают, что данное заболевание связано с избыточной продукцией глюкагона, что может приводить к гипергликемии и другим метаболическим нарушениям. Симптомы, такие как потеря веса, кожные высыпания и диабет, часто проявляются на поздних стадиях, что затрудняет диагностику. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления опухоли, так как это значительно улучшает прогноз. Лечение обычно включает хирургическое вмешательство, однако в случаях метастазирования может потребоваться комплексный подход, включая химиотерапию. Врачи также акцентируют внимание на необходимости дальнейших исследований для лучшего понимания патогенеза и оптимизации методов лечения.

НЕЙРОЭНДОКРИННЫЕ опухоли ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ: симптомы, диагностика, лечение.

Причины появления глюкагономы

Точные факторы, провоцирующие начало формирования глюкагоном, не известны, но часто такие патологии формируются на фоне эндокринных неоплазий множественного характера, которые могут присутствовать одновременно в нескольких железах внутренней секреции.

Это аномальное явление может быть вызвано такими причинами:

• серьезные нарушения при лечении сахарного диабета, особенно когда больной применяет инсулин в неправильной дозировке.
• формирование в различных областях организма (чаще — в головном мозге) новообразований доброкачественного или злокачественного характера.
• возникновение в пищеварительных органах опухоли, которая активно вырабатывает инсулин — инсулиномы.

Симптомы глюкагономы

Главными клиническими проявлениями новообразования считают сахарный диабет и некролитическую миграционную эритему (она проявляется циклическими кожными высыпаниями), которая вызвана избыточной секрецией глюкагона.

Некролитическая миграционная эритема, как одно из проявлений глюкагономы, может появляться циклами, каждый из которых имеет продолжительность от 1 до 2 недель. Сначала на коже пациента, больного глюкагономой, возникают пятна, позже превращающиеся в папулы, папулы трансформируются в пузырьки, которые затем вскрываются, формируя эрозии с областями поверхностного некролиза.

Эрозии покрыты корочками (чешуйками), отпадающими через некоторое время и оставляющими после себя уплотненные и пигментированные области. К этой симптоматике может присоединиться инфекция с гнойными образованиями и зонами более глубокого некроза.

К типичному признаку глюкагономы можно отнести отсутствие одновременности этапов созревания очагов патологии – на поверхности кожи могут одновременно быть пятна, эрозии, корочки, прочие признаки эритемы. Некролитическая миграционная эритема чаще располагается в районе нижних конечностей, в низу живота, в паху и промежности.

Кроме дерматитных проявлений, могут наблюдаться аналогичные поражения слизистых оболочек: обнаруживается ангулярный хейлит (заеды уголков рта — стрептококковые), стоматит, гингивит (воспаление десен).

К типичным проявлением болезни можно отнести глоссит, который сопровождается увеличением языка и сглаживанием на нем сосочков. Язык таких пациентов становится ярко-красного цвета и почти совершенно гладким. Может наблюдаться истончение волос, алопеция, дистрофия ногтей. У отдельных пациенток может возникнуть вагинит.

Сахарный диабет при такой патологии обычно характеризуется легким течением и хорошо возмещается с помощью специальной диеты, в применении инсулина нуждаются около четверти пациентов. Такие проявления, как ангиопатия, кетоацидоз, нефропатия, нейропатия возникающие при обычном сахарном диабете, при глюкагономе не наблюдаются.

Из-за интенсивных катаболических процессов наблюдается снижение веса при наличии обычного аппетита, а также анемия нормохромного нормоцитарного вида, которая имеет следующие признаки:

• уменьшение количества сывороточного железа (в некоторых случаях);
• низкий гемоглобин и гематокрит;
• показатели витамина B12 и фолиевой кислоты остаются в нормальных пределах;
• резистентность к препаратам железа и терапии витаминами.

У некоторых больных периодически возникают поносы разной степени тяжести. У 10% больных возможны тромбозы и тромбоэмболии.

При формировании отдаленных метастаз может возникать нарушение работы пораженных органов.

Практически все возникающие симптомы обусловлены неконтролируемой избыточной выработкой глюкагона, что повышает его концентрацию в крови.

Глюкагон, гормон, вырабатываемый альфа-клетками поджелудочной железы, вызывает множество обсуждений среди специалистов и пациентов. Многие отмечают его ключевую роль в регуляции уровня сахара в крови, особенно в контексте диабета. В отличие от инсулина, который снижает уровень глюкозы, глюкагон способствует её повышению, активируя гликогенолиз и глюконеогенез в печени. Это делает его важным элементом в терапии гипогликемии.

Некоторые пациенты, страдающие от диабета, делятся опытом использования глюкагона в экстренных ситуациях, когда уровень сахара падает критически низко. Они отмечают, что инъекция глюкагона может спасти жизнь, особенно если рядом нет возможности получить помощь. Однако, несмотря на его полезные свойства, существуют и опасения по поводу побочных эффектов, таких как тошнота и рвота. В целом, глюкагон остается важным гормоном, о котором говорят как о спасительном средстве, так и о предмете дальнейших исследований в области эндокринологии.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы: гормоны, диагностика и лечение | доктор Юрий Гольдес

Диагностика глюкагономы

Постановка диагноза происходит на основании личного осмотра пациента, сбора анамнеза заболевания и итогов инструментальных и лабораторных исследований.

С помощью лабораторного анализа определяют нормохромную нормоцитарную анемию, уменьшение количества холестерина и гипергликемию. Поводом для постановки диагноза «глюкагонома» является содержание в сыворотке крови глюкагона – больше 500 пг/мл. При возникающих сомнениях применяют тесты с аргинином, толбутамидом и аналогами соматостатина.

В качестве инструментальных способов диагностики используют:

• КТ;
• УЗИ;
• МРТ органов брюшной полости;

Также могут использоваться селективная ангиография и контрастная сцинтиграфия, которые помогают обнаружить как первичные, так и вторичные очаги заболевания.

Для диагностирования метастаз глюкагономы применяют КТ или УЗИ печени, рентгенографию костей скелета, сцинтиграфию всего скелета и прочие исследования.

Дифференциальную диагностику проводят с сахарным диабетом. Определяемый повышенный уровень иммунореактивного глюкагона может быть при циррозе печени, почечной недостаточности, феохромоцитоме, глюкокортикоидном гиперкортицизме, поэтому проводят дополнительные исследования для уточнения диагноза.

Лечение глюкагономы

Лечение глюкагономы бывает специализированным и симптоматическим.

Цель специализированного лечения — удаление или уменьшение величины опухоли. В зависимости от уровня распространенности ракового процесса может использоваться хирургическое вмешательство, химиотерапия или комбинированное лечение.

Симптоматическое лечение преследует целью уменьшение симптоматики заболевания: устранение анемии, нормализация веса, снижение выраженности кожных проявлений, предупреждение тромбозов и тромбоэмболий. Такая терапия дает возможность улучшить общее состояние здоровья пациента и качество его жизни, поэтому симптоматическая терапия является обязательной частью лечения глюкагономы.

Радикальная резекция опухоли (панкреатодуоденальная резекция, дистальная резекция поджелудочной железы) возможна лишь у трети пациентов. Благоприятный прогноз оперативного вмешательства большей частью определяется отсутствием осложнений после его проведения.

Клинические рекомендации для предупреждения осложнений в предоперационный период (от половины до полутора месяцев) включают в себя: специальное питание, переливание крови, лечение комплексного характера некролитической мигрирующей эритемы, использование антикоагулянтов для профилактики тромбозов.

Для снижения рисков послеоперационного вмешательства — развития осложнений и сведения к минимуму травматичности, — резекция новообразования осуществляется при помощи лапароскопии, которая проводится через несколько небольших проколов. Выбор способа оперативного вмешательства происходит с учетом степени распространения злокачественного процесса, а также места локализации опухоли и клеточной структуры, которую имеет глюкагонома.

Обычно применяют такие разновидности операционных вмешательств:

• дистальная панкреатэктомия. Она подразумевает резекцию пораженной части органа пищеварения;
• панкреатодуоденэктомия (или операция Уиппла). Этот вид оперативного вмешательства применяется в том случае, когда очаг опухоли находится в головке железы. Вместе с этой частью поджелудочной железы иссекается часть 12-типерстной кишки, в отдельных случаях — общий желчный проток;
• тотальная панкреатэктомия подразумевает полное удаление органа. Этот вид операции используется реже, так как выбор чаще падает на органосберегающие операции.

Перед проведением хирургического вмешательства и сразу после него больным прописывают лучевую или химиотерапию. Это необходимо для уничтожения онкоклеток, уменьшения размеров опухоли, повышения ее операбельности и предотвращения развития возможных рецидивов.

Присутствие отдаленных метастазов не считается противопоказанием к резекции первичной опухоли, так как удаление новообразования при отсутствии быстрого роста первичной и вторичных опухолей дает возможность сильно снизить в крови количество глюкагона и обеспечить долговременное улучшение состояния больного.

Химиопрепараты при глюкагономе, чаще всего, недостаточно или совсем неэффективны. Моно- или полихимиотерапию могут назначить при метастазах в печени. Для облегчения симптоматики заболевания (при возникших метастазах) используют внутриартериальное введение «Стрептозоцина» или применяют полихимиотерапию, вводя различные сочетания «Доксорубицина», «Фторурацила», «Стрептозоцина», «Дакарбазина».

В запущенных случаях допускается применение «Октреотида» в сочетании с «Интерфероном». Это позволит уменьшить количество глюкагона, но не окажет существенного влияния на величину новообразования.

Видео по теме:

https://youtube.com/watch?v=wD6Pw1Iyo_s

Прогноз и профилактика глюкагономы

При глюкагономе прогноз продолжительности жизни зависит от распространенности опухолевого процесса, наличия сопутствующих заболеваний, уровня радикальности оперативного вмешательства и качества предоперационной подготовки, возраста и общего состояния пациента. При полном удалении опухоли возможно полное выздоровление. Присутствие метастаз ухудшает прогноз заболевания.

Вопрос-ответ

Каковы симптомы глюкагономы?

Симптомы и признаки глюкагономы часто наблюдаются: потеря веса, нормохромная анемия, гипоаминоацидемия и гиполипидемия. Наиболее характерной клинической особенностью является хроническая сыпь с поражением конечностей, часто ассоциированная с гладким блестящим ярко-красным языком и хейлитом.

Что такое глюкагоновая опухоль поджелудочной железы?

Глюкагономы — это тип эндокринной опухоли поджелудочной железы, возникающей из альфа-клеток поджелудочной железы. Они встречаются очень редко, но, как и другие опухоли островковых клеток, характеризуются медленным ростом первичных и метастатических очагов. Выживаемость пациентов обычно составляет 15 лет. Большинство глюкагоном злокачественные.

Что будет при избытке глюкагона?

Значительное повышение уровня глюкагона в плазме крови чаще возникает при глюкагономе — опухоли из α-клеток поджелудочной железы. У таких больных часто нарушается толерантность к глюкозе и возникает сахарный диабет. Заболевание диагностируют при высокой концентрации глюкагона в плазме крови.

Что такое глюкагон простыми словами?

Глюкагон — это гормон, который заставляет вашу печень выделять сахар в кровь. Это быстро повышает уровень сахара в крови.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к заболеваниям поджелудочной железы. Это поможет выявить глюкагономы на ранних стадиях и повысит шансы на успешное лечение.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свое питание. Сбалансированная диета, богатая клетчаткой и низким содержанием сахара, может помочь поддерживать уровень глюкозы в крови и снизить нагрузку на поджелудочную железу.

СОВЕТ №3

Если у вас уже диагностирован глюкагоном, обязательно консультируйтесь с врачом о возможных вариантах лечения и поддерживающей терапии. Не стесняйтесь задавать вопросы и уточнять все детали, чтобы лучше понимать свое состояние.

СОВЕТ №4

Поддерживайте активный образ жизни. Регулярные физические нагрузки могут помочь улучшить общее состояние здоровья и снизить риск осложнений, связанных с заболеваниями поджелудочной железы.